¿Qué es la IHF?

La intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF) es una enfermedad donde la enzima “ALDOLASA B“, que degrada la fructosa (en higado, intestino y riñones), no funciona de forma adecuada. Es una enfermedad hereditaria que se transmite de padres a hijos, con un carácter autosómico recesivo (los dos genes que sirven para sintetizar la proteína están defectuosos, tanto el que heredas por parte de tu madre como el que heredas por parte de tu padre).

Es una enfermedad considerada rara, ya que tiene una baja incidencia en la población. Para ser considerada como rara, cada enfermedad específica sólo puede afectar a un número limitado de personas, en este caso se estima que afecta a 1 de cada 20.000 personas.

LA FRUCTOSA:

La fructosa es un azúcar que se encuentra en muchos alimentos. Se puede encontrar como tal en frutas y en numerosas verduras, asociada a la glucosa en forma de sacarosa o azúcar común (fructosa+glucosa) o se puede sintetizar en nuestro cuerpo a partir del sorbitol (que es un edulcorante ampliamente utilizado) por lo que este último también constituye otra fuente de fructosa.

SINTOMATOLOGÍA:

La aparición de los síntomas depende de la ingestión de fructosa, por lo que los primeros síntomas aparecerán con la introducción en el bebé de las frutas, verduras y alimentos con azúcar añadido.

Los síntomas agudos aparecen inmediatamente tras la administración de grandes cantidades de fructosa: nauseas, vómitos, sudoración, letargia, alteración hepática aguda, etc. con o sin hipoglucemia.

Tras una ingestión crónica de pequeñas cantidades, pueden aparecer dificultades de alimentación, vómitos ocasionales pero recurrentes, alteraciones hepáticas y fallo de medro (crecimiento insuficiente).

DIAGNÓSTICO:

Tras la sospecha de IHF se debe eliminar de la dieta toda fuente de fructosa, sacarosa y sorbitol. Para confirmarlo realizarán otras pruebas complementarias como la sobrecarga de fructosa (no recomendado por su peligrosidad), estudios de actividad de la enzima (a través de biopsias de tejidos donde se encuentre dicha enzima como el hígado o intestino delgado) o estudios genéticos donde se estudien las mutaciones del gen de la Aldolasa B.

TRATAMIENTO:

El único tratamiento que existe actualmente es la eliminación de la dieta de todas las fuentes de sacarosa, fructosa o sorbitol.
Existen tablas que pueden orientar el consumo de alimentos permitidos o no, aunque no existe consenso entre profesionales sobre los alimentos y las cantidades permitidas (Ver apartado “alimentos permitidos/no recomendados”)

PRONÓSTICO:

Una vez instaurada la dieta, la mayoría de los signos y síntomas desaparecen rapidamente, salvo la hepatomegalia que puede persistir meses e incluso años.

NO CONFUNDIR CON:

– MALABSORCIÓN DE FRUCTOSA:

La fructosa se absorbe en el intestino por diferentes mecanismos (algunos de ellos desconocidos), alteraciones en estos mecanismos de trasporte bien por factores genéticos (malabsorción congénita aislada) o por otros factores como el síndrome de colon irritable, pueden hacer que la fructosa no se absorba en el intestino dando lugar flatulencia, distensión abdominal, diarreas, etc. El diagnóstico se hace a través del test de hidrógeno espirado tras la administración de fructosa. El manejo terapéutico consiste en disminuir la ingesta de fructosa o sorbitol, así como los alimentos que contengan mezclas de los mismos: Se debe restringir el consumo de alimentos que contengan más fructosa que glucosa (los que tienen cantidades iguales de fructosa y glucosa son mejor tolerados) o con exceso de fructosa y sorbitol. Muchos de los pacientse no tienen síntomas al tomar sacarosa, ya que es un azúcar que al romperse en el intestino libera la misma cantidad de fructosa que de glucosa. 

Es importante diferenciar ambas patologías ya que ni las cantidades toleradas, ni los azúcares tolerados, ni las consecuencias son las mismas, teniendo los pacientes con IHF que llevar una dieta mucho más estricta ya que sus consecuencias tras una ingestión prolongada de fructosa son peores.

Existe mucha confusión entre ambas patologías, sobre todo porque en ocasiones se las denomina igual, y NO SON IGUALES, agradeceríamos que siempre que escribáis un comentario aclaréis que tipo de intolerancia tenéis y como se realizó el diagnóstico, para evitar confusiones.

http://www.food-info.net/es/intol/hfi.htm

 

Fuentes bibliográficas:

– Ruiz Pons M. Errores congénitos del metabolismo de la fructosa. En: Sanjurjo P, director. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades metabólicas hereditarias. 2ª Edición. Madrid: Ergón; 2006. p. 293-303.

– García Delgado Y et al. Soporte nutricional en patologías con alteración en el procesamiento de los hidratos de carbono. En: Luis de Roman D, editor. Dietoterapia, nutrición clínica y metabolismo. Ediciones Díaz Santos; 2010. p: 187:213.

“Toda la información recogida en la página es meramente informativa. Se ha basado en información de fuentes científicas y de fuentes de reconocido prestigio. A pesar de ello somos una asociación de afectados y no de profesionales. La asociación declina toda responsabilidad del mal uso que se pueda hacer de ella”

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50 respuestas a ¿Qué es la IHF?

  1. AAIHF dijo:

    FRUCTOSEMIA:

    El término “fructosemia” de manera general se utiliza tanto para pacientes con IHF como pacientes con DÉFICIT DE FRUCTOSA 1,6 BISFOSFATASA, y es utilizado frecuentemente por muchos de nosotros.

    Nos hemos encontrado en páginas como la de la Sociedad Española de errores innatos del metabolismo con esta definición para las recomendaciones dietéticas de los pacientes con IHF http://www.eimaep.com/padres/fructosa.htm , como para las recomendaciones en urgencias de pacientes con DÉFICIT DE FRUCTOSA 1,6 BISFOSFATASA http://www.eimaep.com/urgencias.htm

    La terminología sigue siendo un problema, nos encontramos con un mismo término que se utiliza para diferentes patologías que no tienen el mismo manejo. Por tanto recomendamos siempre utilizar los términos correctos y completos para evitar en todo momento errores de tratamiento, de recomendaciones, etc.

    http://www.scielo.cl/scielo.php?pid=S0717-75182004000200003&script=sci_arttext

    Elsa Izquierdo
    Presidenta AAIHF
    asociacionihf@gmail.com

  2. carmen dijo:

    Hola. Hace unos meses le diagnosticaron a mi niña de dos años que es intolerante a la fructosa de forma temporal en principio a partir de la prueba del hidrógeno aspirado. Nos podríais aconsejar algun especialista y nutricionista en Barcelona? Hemos ido a varios especialistas y ninguno sabe del tema. Estamos muy desorientados y nuestra peque sigue con síntomas. Cada vez que consulto a un médico salgo con un consejo diferente y contrario. Tampoco se q tipo de dieta seguir sin frutas ni verduras ni legumbres. Gracias por vuestra ayuda.

  3. AAIHF dijo:

    Hola Carmen, mucho animo con tu niña, cuando tengas controlada la dieta ya verás como todo resulta mejor. No conocemos especialistas en barcelona ya que a nosotros nos llevan los especialistas de enfermedades metabólicas, pero tengo algunos contactos de personas con malabsorción de tu zona, por si te pueden ayudar. De todas formas ahora te escribo al email y te paso algunas tablas donde vienen las cantidades de fructosa de algunos alimentos por si te aclaran algo. Un saludo

    Elsa Izquierdo García
    Presidenta AAIHF
    asociacionihf@gmail.com

  4. Jose dijo:

    Buenas tardes.

    en mi caso, es mi hija de 7 años, se le ha detectado hace unos dias.
    Te agradeceria que me pasases la tabla que comentas.

    Muchas gracias.

  5. AAIHF dijo:

    Hola Jose, ya te he enviado las tablas, revisa el correo no deseado si ves que no te llega. Un saludo.

  6. Hola Elsa
    Yo también he hecho el test de hidrógeno espirado y me ha dado positivo.
    Como tengo 70 años y sentía molestias de inchazon de estòmago, etc, me hice el test y creo que tengo malabsorción de fructosa.
    Te agradecería me enviaras las tablas.
    Un saludo cordial

  7. Cortes dijo:

    Mi hijo de 3 años tiene mala absorción a la fructosa. Dio positivo en el test. Me gustaría recibir información sobre recetas para hacer dulces ( bizcochos, galletas. .) Marcas de productos que pueda consumir. Menús, tablas de alimentos, etc. No se si debemos ser muy restrictivos al principio o puede tomar frutas como la papaya sin problema. Qué marca de vitamina debe tomar?

  8. AAIHF dijo:

    Hola, como ya hemos dicho en otras ocasiones no conocemos la tolerancia ni las recomendaciones para pacientes con malabsorción de fructosa. De todas formas le envio al correo las tablas de composición de alimentos para que se haga sus propias dietas. Siento no poder ayudarla.

    Un saludo

    Elsa Izquierdo
    Presidenta de AAIHF

  9. Ana dijo:

    Buenas tardes Elsa;

    Hace unos días me detectaron intolerancia a la fructosa, aunque por lo que pones más bien parece ser mala absorción ya que me la han detectado con la prueba de aire espirado.
    Aun estoy pendiente de visitar al especialista del aparato digestivo porque me han dado hora para el mes que viene.
    Mientras, me podrías enviar la tabla de composición de los alimentos?
    Me acabo de poner a investigar en este tema y se me hace un mundo, casi todos los alimentos que consumo habitualmente llevan fructosa y no sé qué voy a hacer…
    Gracias por todos los consejos que daís.
    Un saludo,

  10. AAIHF dijo:

    Buenas tardes, ya le he enviado las tablas, por favor revise el correo no deseado. Espero que le sean de utilidad.

    Un Saludo

    Elsa Izquierdo
    Presidenta de AAIHF
    asociacionihf@gmail.com

  11. Estela dijo:

    Buenos días,
    Tengo 31 años, hace cosa de un año, empecé a engordar, hasta que en unos 6 meses había engordado 12 kgs.
    Después de casi 7 meses de médicos, haciéndome pruebas varias, puesto que tenía una retención de líquidos e hinchazón nada normales, empecé a ir al nutricionista y me fue siguiendo con una dieta, después de 2 meses, me hacen las pruebas de “intolerancia o malabsorción” (test de aliento), y me dio positivo fructosa y sorbitol.
    no me han quitado apenas alimentos, aparte de prohibirme alguna cosa por la noche.
    Empiezo a estar desesperada, por qué sigo con síntomas, yo misma me voy quitando algunas cosas cuando veo que no me sientan bien. Pero sigo sin perder nada de peso, y llevo haciendo dieta 3 meses, estoy entre agobiada-desilusionada.
    Debo ir a otro médico? Quizás el dietista-nutricionista no és el adecuado? Me podéis pasar el listado de alimentos?

    Espero vuestro e-mail.
    Muchas gracias

  12. AAIHF dijo:

    Hola Estela, deconocemos si el dietista es adecuado ya que no conocemos la dieta que debe llevar. Ya le he enviado las tablas de composición de los alimentos, por favor revise el correo no deseado.

    Atentamente

  13. M. Teresa dijo:

    Buenos días,a mi hija le han diagnosticado malabsorción a la fructosa después de hacerle el test de aliento. Me estoy informando por distintas fuentes de qué alimentos debe evitar, pero veo que a veces la información se contradice. Por favor me pueden orientar en alimentos, productos y marcas comerciales?. Muchas gracias.

  14. AAIHF dijo:

    Buenos días M. Teresa, no tenemos listados de alimentos ni de marcas, unicamente hemos encontrado una empresa alemana que tiene productos para malabsorción/IHF que se llama “Frusano” http://www.frusano.com/

    De todas formas le envio al correo listados de alimentos con las cantidades de fructosa para que conozca las cantidades que tienen y se haga sus dietas.

    Atentamente

  15. manuel dijo:

    hola a todos,hace un año mi mujer y yo tubimos gemelas y una de ellas nacio con intolerancia a la fructosa,sacarosa,y sorbitol nos dimos cuenta cuando le dimos su primer potito de fruta a los 5 meses para nosotros fue un cuadro traumatico pork se nos kedo sin vision se le torcieron las estremidades tubo una hipoglucemia etc etc la verdad k esta enfermedad es dificil de asimilar al principio nosotros estamos empezando ahora y el motivo de escribiros es pork me vayan orientando un poco sobre alimentos,medicamentos etc ..etc.. ademas de contar con nuestro apoyo en lok podamos ayudar
    UN SALUDO

  16. AAIHF dijo:

    Buenos días Manuel,

    Los diagnósticos de enfermedades poco frecuentes siempre son algo traumáticos al principio sobre todo por el desconocimiento que existe de ellas (tanto como los profesionales como por el resto de la sociedad). Con la experiencia de los diferentes socios y con la difusión de la enfermedad estamos consiguiendo que se conozca más.

    Le he escrito al email enviándole algunos listados.

    Atentamente

  17. Mari Carmen Gamez dijo:

    Hola, tengo 43 años y después de 10 años haciendome pruebas y encontrandome mal (hinchada, ruidos en el intestino, mucho cansancio, dolor de cabeza y engordando cada dia mas) este agosto me diagnosticaron intolerancia a la fructosa y sorbitol con la prueba del hidrógeno aspirado.
    He estado en 3 nutricionistas y ninguno me ha sabido ayudar porque no saben del tema.Estoy muy perdida y no se que comer porque me he quitado las frutas, verduras y legumbres.por favor me podrías aconsejar algún especialista y nutricionista en Barcelona?
    Muchisimas gracias.
    Un saludo

  18. Yoli dijo:

    Hola,buenas soy una chica de badalona,si que me llevan dietista,endocrina,digestologa. Sigo la dieta como tal y super estricta,ya que se que duele el estomago mogollon i el intestino que no funciona bien. Me diagnosticaron hace medio año que soy intolerante hereditaria de fructosa i sorbitol i a parte soy intolerante a la lactosa..
    El problema de todo,esque sigue mi intestino sin funcionar bien,ja que se extriñe facilmente,o mismo puede tener diarreas o normal. Tambien tengo mucho cansancio,bajo de peso,mareos,nausias,cansancio muscular y dolor super intenso en toda la parte abdominal y sobre todo el lado izquierdo,donde estan las costillas( es para situarte).Esa parte sigue hinchada desde hace un año y medio y cada vez va a más.
    Por otra parte tomo suplementos alimenticios, que para la otras personas le pueden ir bien ja que no tiene ni fructosa,ni sorbitol ni sacarosa ni soja ni miel. Es el multicentrum i el Isosorce( este te lo dan en el mismo hospital,la dietista y te lo envian a casa de la nestle)
    Para finaliza<r mi custion,nose que hacer ja que me cuesta hacer vida normal y con todos los medicos que me llevan,incluso he intentado apuntarme a una mutua,no consiguen averiguar porque eso esta hinchado, solo quiero saber que especialista es el ultimo de visitar y que pruebas( que no sean colonoscopia,ja que me lo aran,y seguramente no saldra nada o endoscopia digo lo mismo)

    AYUDAaaaa!!!

    Gracias por tu atención!!

  19. AAIHF dijo:

    Buenos días Yoli, en caso de que tengas IHF (Intolerancia hereditaria a la fructosa con deficiencia en aldolasa B) te podrían llevar médicos especialistas en enfermedades metabólicas, en Barcelona el centro de referencia de niños es el Sant Joan de Deu y el de adultos creo que el Hospital Clínic.

    Atentamente

    Elsa Izquierdo
    Presidenta AAIHF

  20. LETICIA dijo:

    Buenos días,

    como muchos de los que he visto que han escrito, me han detectado malabsorción a la fructosa, se que la web es creada por los que padecéis la intolerancia hereditaria a la fructosa, pero estoy bastante perdida y quería saber si conoceis algun diestisa, nutricionista, endocrino o especialista que pueda ayudarme a seguir una dieta equilibrada, un plan alimenticio, etc. Muchísimas gracias!

  21. Alicia dijo:

    Hola buenos dÍas,
    Soy dietista y tengo varios casos de pacientes con intolerancia a la fructosa, los médicos de estos pacientes les dan tablas para seguir una dieta que a veces se solapan, por lo que me gustaría tener una tabla de alimentos donde se destaque la cantidad de fructosa que llevan, fiable. Gracias.

  22. AAIHF dijo:

    Buenas tardes Alicia, como sabes las tablas más fiables son las tablas de libros de composición de alimentos como el “Food Composition and Nutrition tables. Souci, Fachmann. Kraut” o libros similares. El resto son composiciones que se han ido haciendo de manera más o menos acertada ya que algunas mezclan conceptos de pacientes con IHF y malabsorción. Para IHF la tabla de Sant Joan de Deu es una tabla resumen bastante completa. http://www.guiametabolica.org/sites/default/files/2011_10_pauta_alimentacion_IHF_ok_1.pdf

  23. Alicia dijo:

    También quería saber si el edulcorante tagatosa, en el que en su composición encontramos la tagatosa, isomalta, fibras como inulina y oligosacaridos,sucralosa, la podrían tomar estos pacientes con malabsorción/ihf. Actualmente les estoy llevando con stevia en planta, y stevia como edulcorante a un 97% de glucósidos de steviol y como mucho alguna estevia que contiene eritritiol, que no me parece tan buena pero he visto que estaba permitida. También quería saber si el sorbato potasico es el sorbitol. Gracias.

  24. AAIHF dijo:

    El edulcorante TAGATOSA los pacientes con IHF NO LO PUEDEN TOMAR. La tagatosa se metaboliza en el hígado exactamente por la misma vía que la fructosa, ruta que falla en IHF. Se absorbe por difusión pasiva por lo que los pacientes de malabsorción en principio si lo deberían tolerar. El tema de la isomalta es complicado, libera algo de sorbitol por lo que debería tomarse bajo mucha precaución en ambos casos, pero además como todos los polioles son irritantes del colon y no sientan muy bien a personas sensibles muchos pacientes con malabsorción no lo toleran. La inulina puede liberar algo de fructosa y la sucralosa tener algo de sacarosa ya su pureza es de un 98%. Te invito a que le eches un vistazo a nuestra sección de edulcorantes: https://asociacionihf.wordpress.com/edulcorantes/ y al artículo completo publicado en acta pediátrica: http://www.actapediatrica.com/index.php/secciones/nutricion-infantil/item/929-edulcorantes-en-pacientes-con-intolerancia-hereditaria-a-la-fructosa#.U3sSD9J_unZ

    Como edulcorante tradicionalmente utilizamos la glucosa pura o dextrosa.

  25. Mª Angeles Campoy dijo:

    Hola!
    Mi hijo tiene 5 años y hace uno le diagnosticaron intolerancia a la fructosa. Yo creo que es más bien mala absorción, después de mucho buscar galletitas para él y de hacer en casa con sacarina que no salían bien, encontré unas galletas elaboradas con edulcorantes que se llaman Frudiet de Dietisa y ahora me acaban de decir que no las van a fabricar más. Me podríais decir si hay alguna otra marca que fabrique galletas con edulcorantes que sean adecuadas para mi hijo. Si es posible mándame también la tabla de alimentos para ver si lo estoy haciendo bien o no. Mi hijo ha mejorado muchísimo y ahora ya no soy tan estricta con su alimentación y tengo la duda si podría producirle algún daño en su hígado o intestino.
    Muchas gracias de antemano

  26. AAIHF dijo:

    La marca que mas se ajusta tanto a pacientes con malabsorción como IHF es una marca alemana que se llama FRUSANO http://www.frusano.com/

    Ya hay varias tiendas online españolas que traen estos productos:

    – Indalsin: http://www.indalsin.com/espanol/seccion.php?idsec=25
    – Ecomida: http://ecomida.es/
    – Intolerantis: http://www.intolerantis.com/

    Un saludo

  27. Vanesa dijo:

    Hola que tal? tengo 23 años, mi nombre es Vanesa y vivo en Argentina y tengo fructosemia, la llevo muy bien, sin ningún problema, solo sigo mi dieta y todo va bien, pero quería saber si al momento de tener un hijo, que probabilidades tiene el niño de nacer con mi enfermedad?, he preguntado en muchos lugares y nadie sabe bien que decirme,

  28. AAIHF dijo:

    Hola Vanesa, si tienes “Intolerancia Hereditaria a la Fructosa” como nosotros es una enfermedad “hereditaria autosomica recesiva“. Esto quiere decir que para que la enfermedad se manifieste tienes que tener la mutación en los genes que heredas de tu padre como de tu madre. Es decir, tus padres son portadores de la enfermedad porque de sus pares de genes solo tienen uno con la mutación y por tanto son sanos (no padecen la IHF), en cambio tú has heredado el par de tu padre y de tu madre que tenian las mutaciones. Las probabilidades de que tu hijo padezca la enfermedad van a depender de si tu pareja es portadora o no. Si tu pareja no tiene ninguna mutación relacionada con la IHF tus hijos saldrán todos portadores sanos (como tus padres, porque heredarán el gen sano de tu pareja y el mutado tuyo). Si tu pareja es portadora tienes un 50% de probabilidades de que tus hijos salgan con la enfermedad. No se si te he aclarado mucho, si quieres escribenos un email a asociacionihf@gmail.com con las dudas que tengas y te lo intentamos aclarar por privado.

    Un saludo

  29. Pingback: INTOLERANCIAS ALIMENTARIAS: fructosa | Tu mejor nutrición

  30. Rosana dijo:

    Buenos dias:
    A mi hijo de tres años, tras mil pruebas durante un año y medio le han detectado intolerancia a la fructosa y sorbitol, aunque despues de lo leido creo que mas bien es malabsorcion pues se lo han detectado con el test de hidrogeno expirado. Mi duda es si el niño puede tomar lecitina de soja ya que esta la contiene la leche que él toma habitualmente y tengo esa duda. Un saludo

  31. Lily dijo:

    Buenos días,
    Donde se pueden realizar los test geneticos para detectar IHF y cuales son los costos aproximados?

  32. AAIHF dijo:

    Hola Lily, existen varios centros en España que hacen los test genéticos, muchos de ellos vinculados a la sanidad publica: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/ClinicalLabs_Search_Simple.php?lng=ES&LnkId=517&Typ=Pat&fdp=y&from=rightMenu

    De todas formas algunos socios se han informado para hijos de hermanos y otros familiares en este centro de zaragoza que si hacen la prueba: http://www.cagt.es/catalogo-analisis/4.25.enfermedades-hereditarias.html

    El precio depende de si miran solo las mutaciones mas comunes o secuencian todo el gen.

  33. Judith dijo:

    Me hicieron un test de intolerancia a través del aliento, supongo lo que llamáis hidrógeno espirado. Salió positivo y el médico me diagnosticó IHF. Es suficiente con ese test? Le comenté que nunca me ha gustado el dulce, muy poquito, pues noto que me satura enseguida y de hecho desde hace unos 4 ó 5 años no tomaba alimentos con azúcar añadido pero sí frutas, verduras y frutos secos. Y seguía con ciertas molestias digestivas como gases, hinchazón abdominal y estreñimiento. Ahora me ha dado unas pautas de ” guía metabólica”.
    Dos semanas antes de hacerme el test habia tenido algún episodio de diarrea . Lo que es muy raro porque nunca lo había tenido así. Lo achaqué a un medicamento que había tomado expectorante y unas semanas atrás antibiótico para una sinusitis que me produjo estreñimiento. A los 5 minutos de tomar la fructosa para el test fui al baño con diarrea luego a lo largo del día ya no.
    Mi pregunta es si ese test es fiable para diagnosticar un IHF.

  34. AAIHF dijo:

    Hola Judith, el test de hidrógeno espirado o test del aliento NO DIAGNOSTICA IHF, solamente te sirve para diagnosticar MALABSORCIÓN DE FRUCTOSA. Antiguamente si se hacia “una sobrecaraga de fructosa” para diagnosticar IHF, pero tras la administración de fructosa te hacían una analitica para ver las alteraciones tipicas que se producen en los pacientes de IHF tras la ingestión de fructosa (pero ya no se hace, porque es peligrosa). Actualmente el diagnostico de IHF se hace principalmente con el análisis genético cuando se tiene una sospecha alta de IHF, la biopsia hepática e intestinal ya tampoco se hacen ya que son más invasivas que el análisis genético.

    Hay un tipo de malabsorción que se puede tener de nacimiento que es la malabsorción congénita, es también una enfermedad rara en la que no funciona el trasportador de fructosa en el intestino, y se trata igual que la malabsorción secundaria a la fructosa (por enfermedades inflamatorias, chron, colon irritable, parásitos, etc. que es lo que la mayoria de las personas de malabsorción tienen).

    Las pautas alimenticias son diferentes entre las malabsorciones y la IHF, ahora que ya hay más experiencia con la malabsorción les dan unas pautas específicas que difieren bastante de las nuestras.

    Informate bien del diagnostico, porque así te evitarás tener una dieta inadecuada o más/menos estricta de lo que realmente deberías.

    Espero haberte ayudado

    Un saludo

  35. diego dijo:

    Hola. tengo 38 años. soy de tucumán, Argentina. Tengo intolerancia a la fructosa, no mala absorcion. quisiera saber si hay algun medico que vea esta enfermedad en tucuman. nunca un medico ni la nombro las veces que le comente de mis sintomas, tampoco nunca conoci a alguien con mi misma enfermedad

  36. AAIHF dijo:

    Estimado Diego, la IHF parece que es más común en Europa que en América. Únicamente se ha puesto en contacto con nosotros una mujer argentina de unos 30 años que padece IHF y que se la diagnosticaron cuando era niña en el Hospital Italiano de Buenos Aires, parece que en este hospital no hay especialistas de adultos pero ella sigue manteniendo consulta con su médico pediatra que la diagnosticó. ME ha comentado que te pase su contacto por email, por si te puede ser de utilidad.

    Un saludo

  37. Mar dijo:

    Hola, tengo una hija diagnosticada por el test de hidrógeno espirado de intolerancia a la fructosa y sorbitol, la curva salió muy alta. Cada vez que intentamos introducir un nuevo alimento de los que aparecen como aptos o con baja cantidad de fructosa se encuentra bastante mal, diarreas, cansancio, su piel se pone amarilla. Cosa que desaparece siguiendo la dieta estricta IHF en dos o tres días. No acepta ningún alimento que lleve azúcar en sus componentes, si bien por lo que he leído los intolerantes sí aceptan la combinación de glucosa y fructosa.
    Antes de su diagnóstico tuvimos un año y medio muy malo, su sistema inmunitario se vio afectado, estaba totalmente amarilla, sin fuerzas y acabamos con duodenitis indefinida. Sé que las analíticas que le hicieron, en varias ocasiones, salían con algunos parámetros algo alterados, pero nadie le dio nunca ninguna importancia, pero no puedo decir ahora cuales fueron de memoria.
    ¿Debo sospechar que pueda tener IHF y no una simple intolerancia? ¿La prueba del Hidrógeno espirado descarta la IHF?
    Agradecería pudieran aconsejarme para saber si debemos realizarle otros estudios.

    Gracias, su página nos ha orientado mucho, estas dolencias están poco estudiadas o son poco conocidas por los médicos que nos llevan.

  38. AAIHF dijo:

    Hola Mar, en principio en los IHF el test del hidrogeno espirado no tendría que dar positivo ya que no tienen problemas para absorber la fructosa, si es verdad que en algunos casos podría dar “algo raro” ya que si lleva mucho tiempo sin hacer la dieta estricta el intestino podría estar algo dañado. Antiguamente a los IHF se les hacia la prueba de sobrecarga de fructosa, se daba fructosa oral y se veía que pasaba, en los IHF es más característico los vómitos (no tanto las diarreas), además de posibles hipoglucemias después de comer y los problemas hepáticos. Los síntomas de IHF son muy característicos y se empiezan a notar desde la primera papilla de frutas, no sé si será el caso de su hija.

    Por otro lado, el manejo de la malabsorcion de fructosa es un problema complicado, sobre todo porque en la mayoría de las veces es secundario a otros problemas gastrointestinales (tipo colon irritable, chron, etc.) que complican mucho la dieta, que no es simplemente quitar la fructosa. Si es verdad que muchos malabsorbentes si toleran el azúcar porque se absorbe mejor que la fructosa sola, pero otros no (según cuentan ellos).

    En otras ocasiones hemos puesto links de paginas de facebook de personas con malabsorción que tienen una problemática muy parecida a la que cuentas, a lo mejor ellos te pueden orientar un poquito más:

    Intolerancia a la fructosa: https://www.facebook.com/groups/60197222095/?fref=ts

    Un saludo

  39. Mar dijo:

    Sí también ha presentado vómitos, de bebé eran contínuos, muy mal comedora de frutas y verduras, nosotros lo atribuíamos a que no le gustaba la textura y por eso vomitaba. Ha sido una niña muy enfermiza en todos los sentidos hasta que empezamos con la dieta estricta hace unos meses, que mejoró en todo lo físico, ahora tiene vitalidad y está mucho más alegre.
    Muchas gracias, seguiremos indagando y veremos que nos dicen los médicos en próximas visitas.

  40. Pingback: Intolerancias alimentarias – Nutrición Ortomolecular

  41. Carolina vegas ayala dijo:

    Me han dado una tabla de alimentos permitidos y prohibidos pero veo muchas contradicciones en internet.me podéis ayudar?

  42. AAIHF dijo:

    Hola Carolina, hay mucha controversia entre alimentos en unas tablas u otras. Nosotros nos basamos principalmente en las que tenemos colgadas en la pagina web: https://asociacionihf.wordpress.com/alimentos-permitidosprohibidos/

    Tienes que tener cuidado, porque además de las variaciones entre tablas debido a falta de información, existe información mezclada de malabsorción de fructosa e intolerancia hereditaria a la fructosa (cuya dieta en algunos casos es diferente), por lo que todavía se lía todo más.

  43. paola dijo:

    hola me gustaría saber cual es la ruta metabólica alterada con relación a los síntomas que presenta intolerancia hereditaria a la fructosa?

  44. AAIHF dijo:

    Hola Paola, en la IHF es deficiente la aldolasa B (fructosa 1,6-bifosfato aldolasa). Esta enzima es la encargada de metabolizar la fructosa en higado (70%), pero tambien en menor medida en riñón e intestinos.

    A grandes rasgos, los sintomas que se producen son debidos a que al fallar esta enzima, se acumula el metabolito inmediatamente anterior que es la fructosa 1-fosfato, que se acumula. Esto provoca alteraciones hepaticas y renales, caracteristicas de la enfermedad. También este metabolito (fructosa 1-fosfato) regula otras vias metabolicas y hace que se produzcan las hipoglucemias (por que bloquea vias de producción de glucosa: glucogenolisis y gluconeogensis).

    En este libro en la pagina 70, te lo explica más detallado.: https://qbpatologica.files.wordpress.com/2013/12/tratamiento-nutricional-de-los-errores-innatos-del-metabolismo.pdf

    No sé si querias un iformación más general o específica, no dudes en contactar con nosotros si tienes mas dudas o no te hemos aclarado.

    Un saludo

  45. Jesus armenta dijo:

    Buenas tardes. Mi hijo hoy tiene 19 años y el desde que probo su primera fruta no le gusto no la quiso y yo insistia en darsela porque eran frutas y son buenas para su salud pense que solo era que no le gustaban y asi pasaron loa años yo preguntándoles a los doctores y eso era malo para su salud y si podria traer consecuencias y ninguno me supo decir lo que ahora investigue. Ya que mi hijo hace cuatro años le diagnoaticaron higado graso y tampoco saben porque pero me puse a investigar y creo que tiene Intolerancia. hereditaria a la Fructosa porqur cada vez que come fruta o algo dulce se siente mal empieza con nauseas taquicardias sudoracion como si le diera hipoglucemia y pues nose a que especialista llevarlo. Porque me da miedo que se le agrave el higado. Gracias

  46. AAIHF dijo:

    Buenas tardes. Como bien dices, la IHF tiene una sintomatología muy característica desde la primera papilla de frutas, algo que ayuda a la supervivencia es la típica aversión que tienen estas personas a las frutas y a todo lo dulce. Si se consigue evitar su consumo se puede sobrevivir hasta la edad adulta sin ser diagnosticados. También es característico una aversión a las verduras que más fructosa tienen (cebolla, calabaza, zanahoria, etc.). Únicamente con los síntomas no se puede diagnosticar la enfermedad, es importante tener un diagnostico certero ya que la dieta de IHF es muy estricta (y no necesaria si se padece otro tipo de intolerancia). En España desde hace unos años existen en algunos Hospitales con Unidades de enfermedades metabólicas para adultos , en concreto en Madrid, Barcelona, Santiago, Bilbao y Valencia. En otras ciudades los mismos servicios de pediatría especializados en enf. metabólicas llevan casos de adultos. A los centros que te comento de referencia te deben derivar si tienes sospecha de IHF, incluso tu propio médico de cabecera (aunque para que te deriven necesitas una sospecha clara de IHF).

    Depende de donde vivas te resultará mas o menos fácil que te lleve un especialista, pero es importante que si tienes una sospecha clara luches para tener un diagnostico confirmado.

  47. Cristina Maria Jorge Guerra dijo:

    Hola Buenas noches,me dirijo a ustedes, porque tengo Intolerancia a la Fructosa Y Sibo(entre otras enfermedades más graves e intomerancias medicamentosas,Lacteo y Gluten)
    En mi caso,sospechamis qsea la Genetica,ya que mi madre,hermana,abuela,tio materno..y no sabemos de más, padecemos de grandes sintomas tras la ingesta de frutas,verdurasy legumbres..
    Necesitaria saber como se llama la prueba exacta para confirmar la hereditaria…ya que ya tengo afectacion hepática…inflamación F 2(grado elevado) y me han recomendaso un hepatologo biopsia..pero otro me ha dicho que no lo haga.
    Y es q además…debo saberlo pronto xq estoy con Pseudoclusion intestinal severa y me han de hacer enteroresonancia, para la cual me dan MANITOL a beber.
    Y los digestivos q me han visto me dicen una y otra vez q lo tome..q xuna vez no será para tanto..
    Y es q me pongo realmnte enferma…y estos digestivos,sinceramente, estan haciendolo bastante mal xsu nulo conocimiento del tema.
    Añadir.¿.qué podría pasar si me someto a la prueba..xq ya q la sospecha es bien alta(q sea la hereditaria..zq la intolerancia y sibo estan confirmadas tras prueba de expiración)
    De antemano..MIL GRACIAS

  48. AAIHF dijo:

    Hola Cristina, la prueba genética que se hace para diagnosticar la Intolerancia Hereditaria a la Fructosa (IHF) es la propia lectura del gen que codifica a la enzima que está defectuosa (aldolasa B), es decir leen todo el ADN del cromosoma 9 que es el que da lugar a la enzima y ven si tiene alguna mutación que no debería estar y por tanto hace que la enzima no trabaje correctamente. En laboratorios pequeños lo que hacen es buscar las 3 o 4 mutaciones más comunes, si sale alguna de esas te confirman el diagnostico, sino salen no te lo pueden descartar porque podría ser alguna mutación menos conocida o incluso desconocida.

    Cuando hay una fuerte sospecha de IHF, en la sanidad española te suelen derivar a alguna unidad de metabolicas y te hacen la secuenciación en busca de estas mutaciones. Por otro lado también hay laboratorios privados (desconocemos como trabajan, ya que a la mayoría de los socios se lo han diagnosticado en centros públicos):

    http://www.ivami.com/es/pruebas-geneticas-mutaciones-de-genes-humanos-enfermedades-neoplasias-y-farmacogenetica/1297-intolerancia-a-la-fructosa-fructosemia-hereditary-fructose-intolerance-gen-i-aldob

    https://wwws.echevarne.com/clinica/analisis-clinicos/genetica/intolerancia-genetica-lactosa-fructosa.html

    Por otro lado, antiguamente se hacia sobrecarga de fructosa para detectar IHF, normalmente tras esta ingestión se producían vómitos e hipoglucemias muy graves a los 15-90 minutos de la sobrecarga, además de otras alteraciones analíticas. Podrían sospechar del diagnostico de IHF, tras los síntomas de la sobrecarga al hacerte la prueba de hidrogeno espirado.

    Con respecto al MANITOL, es un polialcohol que se obtiene de la fructosa, pero se desconoce su metabolismo y no se sabe si realmente se transforma en fructosa o no. Se absorbe en un 25-65%; un tercio de dicha cantidad se excreta inalterada por la orina y el resto es presumiblemente oxidada en el hígado (metabolismo hepático ronda entre el 7 y el 10%, aunque lno están del todo esclarecidos hay expertos que indican que puede ser transformado en fructosa). Aunque otros autores sostienen que no se produce oxidación hepática y la cantidad absorbida se elimina de manera inalterada por la orina.

    No hay casos publicados de pacientes IHF al que se les haya administrado Manitol, por tanto desconocemos las consecuencias que podría tener. Ante un paciente diagnosticado de IHF no sería recomendable, sobre todo como dices, por la cantidad que se administra. No se si habría posibilidad de hacer la prueba con otro contraste.

    Espero haberte resuelto alguna de tus dudas, es un tema bastante complicado. Si tienes cualquier otra consulta, no dudes en volver a contactar.

    Un saludo

    Elsa Izquierdo
    Presidenta AAIHf

  49. Felipe dijo:

    Buenas tardes
    Soy intolerante hereditario a la fructosa.Me lo diagnosticaron de pequeño.
    ¿Donde podría conseguir tablas de contenido en fructosa de los alimentos que sean fiables?
    ¿Puede ser q al tomar una pieza de fruta al día (una naranja) no te haga daño pero despues de varios días tomandolo aparezcan el malestar y las diarreas?
    Lo he consultado con mi medico de cabecera y especialista digestivo y no me concretan nada.
    Gracias de antemano.
    Un saludo

  50. AAIHF dijo:

    Buenos dias Felipe, si usted padece INTOLERANCIA HEREDITARIA A LA FRUCTOSA-IHF (deficiencia de aldolasa B en hígado, diagnosticado por prueba genética o biopsia hepática) no podría tolerar una pieza de fruta al día, eso le provocaría, además de los vómitos y los dolores de tripa habituales tras su consumo, daños en el hígado permanentes e incluso hipoglucemias después de comerla que le podrían llevar al coma hipoglucémico (shock y muerte). Por tanto si padece IHF la dieta debe ser muy estricta durante toda su vida, sin relajación, sobre todo en lo relativo a las frutas. No hay acuerdo en la tolerancia de algunas verduras, sobre todo cuando se es un poco más mayor, pero el tema de la fruta está TOTALMENTE CONTRAINDICADO.

    En el caso que padezca otro tipo de intolerancia (malabsorción de fructosa secundaria o congénita, esta última también hereditaria, pero que no es la que padecemos las personas de esta asociación), la tolerancia a las frutas es diferente y las consecuencias/secuelas también.

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